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雖然給數(shù)百例畸形的手腳做過矯形手術(shù)，但江蘇無錫市第九人民醫(yī)院的印飛醫(yī)生還是被眼前的一幕震驚了：一歲半的孩子，手腳指有的從虎口分叉，有的從手指中間分叉，有三根的，有四根的，像龍蝦的鉗子，這在國內(nèi)發(fā)生率僅為1.0/10000的患兒讓他遇見了。家長從福建帶著孩子千里奔赴無錫來求醫(yī)。
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2021-4-20 22:21 上傳
圖 手術(shù)前
分裂手（足）畸形（split hand/split foot malformation，SHFM），這是醫(yī)學上給這個女寶寶所患的病的名稱。孩子雖然已經(jīng)一歲半了，但體重只有7Kg，存在明顯的發(fā)育遲緩的情況。孩子父母介紹，孩子生下來后，他們四處求醫(yī)，都沒得到醫(yī)院肯定的答復，這個外形讓他們無法接受，對孩子未來的成長也肯定不利。得知無錫市九院能做畸形的矯正、整形，就帶著孩子從福建趕來。
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2021-4-20 22:21 上傳
圖 手術(shù)后 印飛介紹，分裂手常具備一定的功能，但部分類型會合并手指相連、虎口狹窄等，功能缺失明顯。分裂的外觀相對于功能而言是家屬最難以接受的，患兒也會被小伙伴們視為“異類”進而影響孩子的心理和社交。
手術(shù)的思路是最主要設計皮瓣，給孩子重建接近正常的指蹼，這是改善外觀最重要的步驟；其次對骨與軟組織進行重建，這是功能改善的基礎(chǔ)，需要進行肌腱轉(zhuǎn)位、韌帶重建、截骨、移位、再固定等，最終達到糾正外觀，改善功能的目的。
術(shù)前，他們認為患兒生長發(fā)育緩慢，手術(shù)承受力和麻醉耐受力較差，因此考慮一次性完成處理雙手、右足這三個肢體的手術(shù)，然而這類患者屬于惡性高熱高危人群，常合并脊柱畸形，如何完成三個肢體的手術(shù)是此次麻醉的難點，也是對麻醉醫(yī)生極大的挑戰(zhàn)。麻醉科劉禎慶主任認為不宜采用吸入麻醉，心肺功能發(fā)育不良插管全身麻醉可能會延遲患兒的術(shù)后快速康復。采用超聲引導技術(shù)，可以用少量的局麻藥對三個肢體分時間段進行神經(jīng)阻滯麻醉，減少患兒全身麻醉藥物的使用，使其在術(shù)后可以快速的恢復進食，加快其康復，另外神經(jīng)阻滯還可以提供其術(shù)后良好的鎮(zhèn)痛。最終姜夢露醫(yī)師采用靜脈全身麻醉保留自主呼吸復合超聲引導下神經(jīng)阻滯的麻醉方案。
手術(shù)共持續(xù)了約4個小時，全程麻醉平穩(wěn)。完成當日，醫(yī)生在查房時，孩子已坐在媽媽懷里喝奶，幾乎看不出是剛剛經(jīng)歷過一場大手術(shù)。印飛介紹，患有此病的患兒一般六個月至1歲大就可考慮手術(shù)，建議盡早就診治療。這名患兒來就診的時候已經(jīng)18月，所以即刻安排住院治療。這個病具有較強的遺傳背景，其病因還可能與環(huán)境、孕期藥物等有關(guān)。 來源：揚子晚報（ID：yzwb20102806）
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