32歲的小伙曉剛一年前娶了媳婦想要孩子的夫妻倆卻遲遲等不了新生命
結(jié)果一查，連醫(yī)生都“凌亂”了“你們是無法生育的，因?yàn)槟鷲廴诵詣e一樣！”
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2021-5-1 11:17 上傳
男子不孕不育
上醫(yī)院一查驚呆了醫(yī)護(hù)人員
32歲的曉剛，初中畢業(yè)后就到外地打工。雖說只有150cm的小個子，皮膚黝黑，但特別能吃苦，一年前還與家里介紹的相親對象組成了小家庭。
祖父輩期盼著他結(jié)婚后能傳宗接代，但眼看小倆口結(jié)婚1年多了，卻一直沒有好消息。曉剛愛人一直埋怨曉剛“不行”，為此曉剛父母建議夫妻兩去醫(yī)院檢查下身體。
“您腹腔內(nèi)有子宮，并且雙側(cè)腎上腺有瘤子�！�曉剛在家附近的衛(wèi)生院做B超發(fā)現(xiàn)，身為男性的他體內(nèi)居然有女性獨(dú)有的生殖器官，但奇怪的是曉剛卻長著喉結(jié)和胡須，有男性生殖器，從未來過月經(jīng)。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
這個遺傳病讓人男女分不清
曉剛百思不得其解，為什么他一個男的會有子宮？在浙大一院通過再次的B超檢查，曉剛體內(nèi)的確存在2.7*1.4*2.5*大小的子宮！
醫(yī)生建議曉剛查一下激素和染色體核型，果不其然，曉剛的激素檢查結(jié)果提示雄激素超高、鹽皮質(zhì)激素、睪酮過多，而皮質(zhì)醇下降，促腎上腺皮質(zhì)激素升高。染色體核型為“46XX”，這意味著在染色體生物學(xué)上，曉剛實(shí)際是個女性。
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2021-5-1 11:17 上傳
得知結(jié)果的曉剛情緒崩潰！既然他是個女性，為什么會在一出生會被認(rèn)為是男性？為什么從來沒來過月經(jīng)？
醫(yī)師耐心跟曉剛解釋，他得的是一種叫先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的常染色體隱性遺傳疾病。如果是攜帶致病隱性基因的父母生育后代的話，就有四分之一的可能性出生患有該疾病的孩子，而他不幸就是那個四分之一。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需的某些酶的先天缺陷所致，皮質(zhì)激素合成不足時會刺激垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素增多，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)并導(dǎo)致性激素合成異常。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺陷癥，是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥最常見的類型，大概占先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的90%。曉剛患的就是這種缺陷癥。
醫(yī)生表示，我們?nèi)梭w的激素就像大管家，胚胎性腺組織形成后，是由激素在進(jìn)一步調(diào)控外生殖器的性別分化，女性外生殖器的形成不需要性激素，而男性外生殖器的形成則需要依賴雄激素，若女性胎兒在孕10～12周前受增高雄激素的影響，外陰將出現(xiàn)不同程度的男性化表現(xiàn)。
這種缺陷癥會產(chǎn)生過多雄激素參與早期外生殖器的形成，所以導(dǎo)致了像曉剛這樣的患者，在出生時外陰發(fā)育異常，看起來像男嬰的外生殖器，以至于他在出生時被當(dāng)做是男孩。
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2021-5-1 11:17 上傳
也正是由于曉剛體內(nèi)雄激素過高，導(dǎo)致他提前發(fā)育，骨骺提前閉合，所以最終個子并不高，所以不會來月經(jīng)。至于作為女性為什么沒有陰道口，可能是發(fā)育過程中陰唇融合了。
醫(yī)生建議曉剛前往精神衛(wèi)生科接受心理咨詢。目前，曉剛已接受了心理咨詢，并接受了想要藥物治療來調(diào)節(jié)激素水平。 來源：小強(qiáng)熱線 | 
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